Urodzony w Kopenhadze reżyser zaczął kręcić filmy już w wieku 11 lat, kiedy dostał w prezencie kamerę Super 8. Do czasu, kiedy ukończył Duńską Szkołę Filmową, nakręcił kilka filmów krótkometrażowych. Tam też za sprawą swoich kolegów przemienił się z Larsa Triera w Larsa von Triera. Nadali mu oni ten przydomek na cześć Erica von Stroheima i Josefa von Sternberga, którzy to właśnie dodali sobie do nazwiska "von", gdy wchodzili w świat sztuki filmowej. Już jego pełnometrażowy debiut, "Element zbrodni", zyskał mu międzynarodowe uznanie, biorąc udział w konkursie głównym festiwalu w Cannes.

W swojej twórczości von Trier z pewnością pozostaje autorem-demiurgiem, sprawującym pełną kontrolę artystyczną. W 1992 roku, po pierwszych sukcesach, a konkretnie po filmie "Europa", za który otrzymał nagrodę w Cannes za największy wkład artystyczny, zakłada własną firmę produkcyjną – Zentropa. Pozwala mu to na tworzenie filmów całkowicie niezależnych. Dla zdobycia funduszy, oprócz własnych obrazów i filmów wielu uznanych skandynawskich reżyserów (m.in. tych związanych z ruchem Dogma 95) Zentropa zajmuje się też produkcją pełnometrażowych filmów pornograficznych dla kobiet.

Duńczyk nie pozostaje jednak hermetycznym autorem podążającym za utartym schematem. Owszem, jego filmy wciąż są bardzo charakterystyczne i nie sposób pomylić ich z produkcjami innych reżyserów, wynika to jednak bardziej z tego, że każdy obraz zostaje przefiltrowany przez liczne obsesje, lęki i neurozy towarzyszące von Trierowi. Większości obrazów nadaje także właściwy dla siebie wygląd, często kręcąc z ręki i używając rozmaitych filtrów oraz zabiegów inscenizacyjnych. Jednakże z każdą kolejną produkcją zwraca on swoją uwagę ku innej przestrzeni sztuki filmowej. Można by wręcz rzec, że reżyser tworzy kino gatunkowe, choć wyklucza się ono zazwyczaj z instytucją autora.

Jego pełnometrażowy debiut z 1984 r., wspomniany już "Element zbrodni", zwraca się w kierunku science fiction. Europa osuwa się w coraz bardziej posunięty stan rozkładu, wszędzie jest woda, przegnite budynki stoją opuszczone, a przestępczość szerzy się na niespotykaną skalę. W tej antyutopijnej przestrzeni Duńczyk snuje fabułę filmu neo-noir. Policjant opisujący z offu przeszłe zdarzenia opowiada o śledztwie, jakie przeprowadzał w tych niegościnnych warunkach. Znajdujemy tu też miejsce dla swego rodzaju femme fatale. Wszystkie te cechy są konstytutywne dla swoich gatunków, jednak tym, co czyni z tego filmu obraz autorski, jest warstwa wizualna i rodzaj wszechogarniającej paranoi typowej dla dzieł von Triera. Duszny klimat odrealnienia potęgowany jest przez żółty filtr nałożony na obraz.

"Epidemia" (1987) to autotematyczna psychodrama z ekipą filmową i wszechobecną zarazą w tle. Dwóch filmowców decyduje się nakręcić film o epidemii, lecz zbiega się to w czasie z prawdziwym wybuchem choroby. Obraz łączy ujęcia filmu i pseudodokumentalne sceny faktycznej zarazy. Ubierając wszystko w konwencję horroru, Duńczyk kpi sobie z ekranowych przyzwyczajeń widza, wprowadzając pozbawione napięcia sekwencje banalnych czynności czy ujawniając rozwiązanie w początkowych fazach filmu.

Rok później reżyser realizuje dla telewizji ekranizację "Medei" Eurypidesa na podstawie ostatniego, niezrealizowanego scenariusza Carla Theodera Dreyera. Ten antyczny dramat, przeniesiony w mgliste duńskie bagna, służy von Trierowi do kształtowania wizualnych technik, które rozwinie w pełni parę lat później w Przełamując fale czy Tańcząc w ciemnościach. Tworzy przy tym bardzo wiarygodny i emocjonalny portret charakterologiczny postaci.

W 1991 powstaje "Europa". Tym razem, korzystając z formy filmu wojennego, udajemy się w hipnotyczną podróż po zniszczonych II wojną światową Niemczech, rozrywanych przez ataki terrorystyczne pronazistowskiej partyzantki. Wprowadzający w trans głos narratora, należący do Maxa von Sydowa, świetnie koresponduje z przeróżnymi sztuczkami inscenizacyjnymi i realizatorskimi, jakimi raczy nas von Trier. Choć mamy tu wyraźnie zaznaczonego głównego bohatera, nie znajduje się on w centrum opowieści, przypominającej raczej sen. Dopiero końcówka przydaje emocjonalnego połączenia z młodym kolejarzem-idealistą próbującym pomóc w podniesieniu się kraju z upadku. Film jest istną ucztą dla oka zarówno pod względem czysto estetycznym, jak i inscenizacyjnym.

Rok 1994 przynosi ponad czterogodzinny miniserial Królestwo. Wraz z jego drugim sezonem nakręconym trzy lata później tworzy on nadnaturalną opowieść o duńskim szpitalu zbudowanym na bagnach, który ze względu na swe położenie pozwala na ukazywanie się wystarczająco wrażliwym osobom duchów zmarłych tu osób. W swojej formie przypomina seriale dokumentalne traktujące o pracy w pewnych zawodach, które możemy oglądać na kanałach w rodzaju Discovery Channel. Intryga dzieli się na dwa wątki: matki jednego z pielęgniarzy zainteresowanej ezoteryką, która ku własnemu zdziwieniu zaczyna kontaktować się z duchami i rozwiązywać ich problemy, i szwedzkiego lekarza (wspaniała rola Ernsta-Hugo Jaregarda, którego nagła śmierć nie pozwoliła na nakręcenie planowanego trzeciego sezonu) użerającego się ze znienawidzonymi przez siebie Duńczykami. Serial przepełniony jest charakterystycznym duńskim humorem, pełen absurdalnych sytuacji i groteskowych postaci. Każdy odcinek wieńczy komentarz od samego reżysera, kierujący uwagę widza na to, że w Królestwie można dostrzec coś więcej, niż pokazuje bezpośrednio akcja.

W 1995 roku reżyser wraz z innymi młodymi skandynawskimi twórcami - Thomasem Vinterbergiem, Kristianem Levringiem i Sørenem Kragh-Jacobsenem - tworzy manifest Dogma 95. Jego hasło przewodnie brzmi: "Kino to człowiek wobec samego siebie, a nie tylko aktor przed kamerą". Zgodnie z tą ideą filmy powstające w ramach manifestu pozbawione są efektów specjalnych i sztucznej intrygi odciągającej uwagę od istoty fabuły. Nie wolno zatem kręcić w studiu, a jedynie w naturalnych plenerach, bez wcześniej przygotowanej scenografii, bez muzyki niediegetycznej, bez przenoszenia akcji w inne czasy czy stosowania jakichkolwiek filtrów optycznych. Von Trier realizuje jednak tylko jeden film zgodny z Dogmą 95 - "Idiotów" (1998). Jest to opowieść o grupie ludzi, którzy - udając niedorozwiniętych psychicznie - decydują się wyrazić sprzeciw wobec form narzucanych przez społeczeństwo. Dogma narzuca jeszcze jedno ograniczenie: nie wolno realizować filmów gatunkowych. Mogłoby to kłócić się z przyjętą przeze mnie tezą, ale czyż przygotowanie obrazu według ściśle określonych, niezmiennych reguł nie jest samo w sobie podobne do kina gatunku? Reżyser znów porusza się w narzuconych ramach, lawirując tak, aby stworzyć coś niezaprzeczalnie własnego. "Idioci" wywołali duże kontrowersje i wyjątkowo skrajne opinie. Dla jednych - genialna gombrowiczowska wariacja na temat formy; dla innych - skandal dla skandalu, kpina z faktycznie chorych ludzi. Kręcony z ręki film, zawierający sceny niesymulowanego seksu i utrzymany w konwencji mockumentu do dziś pozostaje jednym z najgoręcej dyskutowanych dzieł reżysera.

Dwa lata przed "Idiotami" von Trier kręci Przełamując fale, melodramat o zgubnej sile miłości, fanatyzmu religijnego i chorobie psychicznej. Cierpiąca na schizofrenię Bess wychodzi za mąż za pracownika platformy wiertniczej, który jednakże wkrótce ulega wypadkowi. Ten, kochając swoją żonę i chcąc dla niej szczęścia, namawia ją do kontaktów seksualnych z innymi mężczyznami, tłumacząc to tym, że zrekompensuje mu to brak możliwości współżycia z żoną. Kobieta mimo oporów postępuje według jego wskazań, filtrując to jednak przez swój chory umysł, co doprowadza do odrzucenia jej przez rodzinę i dominującą w jej miasteczku wspólnotę religijną. Duńczyk korzysta tu z wizualnych rozwiązań dopracowywanych od czasu "Medei", nadając obrazowi ziarnisty, rozchwiany wygląd. Doskonale oddaje duszny klimat małego miasteczka zdominowanego przez aż nadto konserwatywną sektę. Ta niezwykle smutna i przejmująca opowieść skupia się na ludziach, budując wielowymiarowe postacie i gwarantując bardzo intymny wgląd w przerażającą swą realnością przestrzeń.

Tańcząc w ciemnościach przyniosło von Trierowi Złotą Palmę w Cannes w roku 2000. To kolejny film, który się kocha lub nienawidzi. Historia Selmy, biednej, pracującej w fabryce kobiety, która zmaga się z postępującą ślepotą, ubrana została tym razem w formę musicalu. Niedbałe ujęcia z ręki towarzyszące większości scen kontrastują z żywszymi, kolorowymi sekwencjami muzycznymi rodzącymi się w umyśle bohaterki. Historia przepełniona jest emocjonalnymi spazmami, raz po raz targając wrażliwością widza. Wszechobecne nieszczęście dla niektórych widzów było zbyt dojmujące, żeby móc czerpać przyjemność z seansu. Zmuszana do pozostawania przez cały czas w swej roli Bjork, odtwórczyni postaci Selmy, cierpiała po ukończeniu produkcji na długotrwałą depresję i zaprzysięgła nigdy więcej nie współpracować z Duńczykiem, który według niej zniszczył jej w tamtym okresie życie.

W 2003 roku powstaje kolejny eksperyment reżysera pt. "Pięć nieczystych zagrań". Jest to film dokumentalny, do którego von Trier zaprasza swojego mentora, Jurgena Letha, aby ten przerobił swój słynny awangardowy film "Człowiek idealny", stosując się do przeszkód i ograniczeń nakładanych przez pomysłodawcę projektu. Von Trier stara się przeprowadzić w ten sposób terapię na starszym reżyserze, odciągając go od przeświadczenia, że wszystko w sztuce filmowej musi dążyć do perfekcji. Rezultatem są fascynujące wariacje na temat jednego filmu. Poszczególne wersje znacznie się od siebie różniły, a jednak wciąż pozostawały wspaniałymi obrazami przekazującymi to samo co oryginał, a nawet więcej.

W tym samym roku powstaje Dogville, a dwa lata później "Manderlay". To najbardziej radykalny eksperyment formalny, jaki przeprowadził Duńczyk. Historie Grace (pierwsza dotyczy poświęcenia i władzy, druga w przewrotny sposób porusza problem niewolnictwa) łączy to, że kręcone były w pustym studio z nielicznymi elementami scenografii, za budynki odpowiadały obrysowane kredą kontury i napisy na podłodze. Pozwala to całkowicie skupić się na aktorach i opowiadanej historii, nadaje także wrażenia teatralności. Von Trier obala tu amerykańskie mity narodowe i kpi sobie z amerykańskiego snu. Wielu zarzucało reżyserowi, że nie ma prawa wyciągać takich wniosków, jako że przez swój lęk przed lataniem nigdy nie był za oceanem.

Kolejnym eksperymentem jest Szef wszystkich szefów. W nakręconej w Danii komedii reżyser używa dość niezwykłego programu o nazwie Automavision. Polega on na tym, że po wybraniu przez twórcę najlepszego ustawienia kamery program losowo wybiera, kiedy zrobić zbliżenie, obrót lub ujęcie panoramiczne.

Dwa najnowsze filmy von Triera spotkały się również z bardzo mieszanym przyjęciem, aczkolwiek z zupełnie różnych powodów. Po raz pierwszy tak szeroko dystrybuowane Antychryst (2009) i Melancholia (2011) były przez wielu widzów nieobytych z twórczością Duńczyka oczekiwane jako właśnie czyste kino gatunkowe. Tymczasem w formach, odpowiednio psychologicznego horroru i apokaliptycznej katastrofy, reżyser kryje rozległą metaforę depresji. W Antychryście rozpaczające po utracie dziecka małżeństwo coraz bardziej osuwa się w mrok swojego umysłu. W Melancholii cierpiąca na depresję Justine czeka na zderzenie Ziemi z wędrującą planetą, co ma położyć kres wszelkiemu życiu. W filmach nie chodzi jednak o akcję, a o oddanie uczuć towarzyszących chronicznej rozpaczy - i to drugie reżyserowi udaje się znakomicie. Postać Justine tak dobrze oddaje chorą na depresję osobę, że oglądając ten film można w pełni zrozumieć, jak czują się jej bliscy w żaden sposób nie mogący przebić się przez zasłonę smutku. Do tego stopnia, że w samym widzu wzbudza to uczucie dojmującej frustracji i złości. Piękne i wysmakowane wizualnie filmy uznane jednak zostały za zbyt hermetyczne, podczas gdy von Trier daje w nich po prostu ujście swoim własnym stanom psychicznym.

I tak oto docieramy do {{f|Nimfomanka|Nimfomanki}}. Wyczekiwanie na ten film podzieliło miłośników kina. Jedni wypatrywali wspaniałego obrazu od legendarnego reżysera, inni z pogardą mówili, że nie ma po co iść do kina na zwykłe porno. To, co dostaliśmy, mogło zadziwić jednak obie grupy. Film bowiem jest w wielu momentach absolutnie komiczny. Von Trier jeszcze bardziej niż zazwyczaj korzysta z całkowitej wolności kształtowania obrazu, umieszczając w środku scen wielkie napisy albo dzieląc ekran na parę części, tworząc audiowizualną polifoniczną symfonię. Wszystko to przedstawiono przy pomocy zniewalających występów aktorskich, szczególnie Stellana Skarsgarda, który stworzył jedną z najlepszych ról w swojej karierze.

Pierwsza część {{f|Nimfomanka|Nimfomanki}} jest rozpisaną na rozdziały tragifarsą poruszającą się po skrajnościach. Znajdziemy w niej wszystko to, do czego duński reżyser nas przyzwyczaił: jest lęk przed naturą, jest spora porcja cynicznego, przewrotnego humoru, jest wspaniale rozpisana postać kobieca (von Trier opisywał Joe jako przekrój postaci z powieści Markiza De Sade, "od szlachetnej Justyny do złej Julietty"). Jest oczywiście i skandal, jednakże sceny seksu są tu raczej kliniczne niż pornograficzne. Tym samym wszyscy, którzy poszli na ten obraz, spodziewając się filmu porno, mogli w pełni zobaczyć, jak wygląda przekształcanie gatunku à la von Trier.

Ta niezwykła różnorodność tematów została w pewien sposób sklasyfikowana. Krytycy lubią dzielić twórczość Duńczyka na trylogie, czemu on sam zresztą przyklaskuje. Tak oto "Element zbrodni", "Epidemia" i "Europa" tworzą Trylogię Europejską. Przełamując fale, "Idioci" i Tańcząc w ciemnościach to zaś składowe Trylogii Złotego Serca, a elementem wspólnym jest dobra, lecz naiwna kobieta, która pozostaje sobą mimo nieszczęść, jakie ją spotykają. Dogville i "Manderlay" to dwie części Trylogii Amerykańskiej, którą dopełnić ma "Waszyngton" kręcony w tej samej manierze stylistycznej. Projekt ten od pewnego czasu jest jednak wciąż odwlekany. Wchodząca właśnie na ekrany kin {{f|Nimfomanka}} zamyka natomiast Trylogię Depresji, w której skład wchodzi jeszcze Antychryst i Melancholia. Nawet Królestwo było zaplanowane na trzy sezony, choć wyprodukowaniu ostatniego przeszkodziła niestety śmierć jednego z aktorów.

Po swojej niefortunnej wypowiedzi w Cannes, kiedy to zażartował, że współczuje Hitlerowi i rozumie nazistów, a nawet jest jednym z nich (von Trier przez wiele lat uważał, że jest Żydem, lecz na łożu śmierci matka wyznała mu, że jest owocem jej romansu z Niemcem, co głęboko odbiło się na jego psychice), uznany został przez organizatorów festiwalu za persona non grata. Udzielił wtedy jeszcze kilku wywiadów, po czym postanowił nigdy więcej nie wypowiadać się publicznie, tłumacząc się tym, że przez swoje neurozy denerwuje się tak bardzo, iż opowiada "okropne głupstwa". Póki co dotrzymuje słowa, nie pojawiając się nawet na konferencji towarzyszącej premierze swojego najnowszego dzieła. Jednak jego filmy przemawiają za niego tak silnie i są tak osobiste, że powinno to wystarczyć wszystkim, którzy pragną wglądu w umysł duńskiego skandalisty.